Первый пересаженный новорожденному сердечный клапан растет вместе с ним

Врачи и ученые из медицинского центра Университета Дюка описали в своей работе трансплантацию сердечной ткани, примененной для восстановления сердца 20-дневневного младенца и процесс реабилитации. Сейчас ребенку 20 месяцев. Пересаженные клапаны и сосуды растут вместе с ним и ему не требуются новые операции на открытом сердце.

Во время первой операции сердце Оуэна было размером с крупную клубнику. Сегодня, в 20-месячном возрасте, оно уже в несколько раз больше, а имплантированные клапаны и кровеносные сосуды не отстают от его роста. Это означает, что в отличие от большинства детей, рожденных с таким же дефектом, ему, возможно, не понадобятся новые операции на сердце на протяжении всей жизни.

«Это огромный прогресс», — говорит доктор Кэтлин Фентон, руководитель отделения передовых технологий и хирургии Национального института сердца, легких и крови, не принимавшая участия в исследовании.

После операции Оуэна другим детям было проведено еще 12 частичных трансплантаций сердца, в том числе девять в госпитале Университета Дюка.

Этот метод позволил провести «трансплантацию домино» и «трансплантацию из разделенного корня», которые позволяют одному донорскому сердцу спасти жизни двух тяжелобольных младенцев.

При трансплантации домино первый ребенок, рожденный со слабой сердечной мышцей, которая не может адекватно перекачивать кровь, получает целое донорское сердце, а второй ребенок получает здоровые кровеносные сосуды и клапаны от первого ребенка. При трансплантации разделенного корня функционирующие части сердца передаются двум младенцам.

Доктор Джозеф Турек, руководитель детского кардиохирургического отделения медицинского центра Дюка и хирург, разработавший частичную трансплантацию сердца, сказал, что, по его мнению, это может помочь сотням детей каждый год.

Ник и Тайлер Монро, родители Оуэна, узнали о том, что у него серьезный порок сердца, когда пошли на углубленное ультразвуковое исследование на 20-й неделе его внутриутробного развития.

У Оуэна был редкий врожденный дефект так называемого артериального ствола (truncus arteriosus). Это структура, которая присутствует во время эмбрионального развития. Артериальный ствол берет начало от обоих желудочков сердца, а впоследствии делится на аорту и легочную артерию.

Обычно у людей есть два крупных кровеносных сосуда, выходящих из сердца. Легочная артерия, посылает кровь, обедненную кислородом, в легкие, чтобы снова насытить ее кислородом, а аорта, посылает богатую кислородом кровь для обеспечения остальных органов.

При болезни артериального ствола, которым ежегодно страдают около 250 детей, рождающихся в США, эти два сосуда сливаются, смешивая венознозную и артериальную кровь. У таких больных также отсутствует клапан, необходимый для предотвращения обратного тока крови, и у многих новорожденных, страдающих этим заболеванием, остается отверстие между желудочками сердца.

У больных младенцев слишком много крови попадает в легкие, перегружая крошечные воздушные мешочки. Их кровь недостаточно насыщена кислородом, и они могут выглядеть посиневшими. Им трудно дышать.

«Еще до его рождения мы знали, что ему предстоит операция на открытом сердце в очень юном возрасте, а затем, вероятно, ему придется сделать еще несколько операций, прежде чем он станет подростком, а затем еще пару пока вырастет», — говорит отец ребенка Ник Монро.

Но случай Оуэна был еще более серьезным, как объяснил Турек. Обычно, когда ребенок страдает таким заболеванием, хирургам необходимо заменить только один сердечный клапан, которого нет при рождении, а второй удается сохранить. В случае Оуэна даже тот клапан, который у него был, не работал должным образом. Врач, который видел его первое УЗИ после родов, предположил, что Оуэну потребуется полная пересадка сердца.

Но на следующий день Турек подошел к родителям Оуэна и предложил альтернативу: он исследовал новую технику, которая позволяла заменить только дефектные части сердца Оуэна живыми сосудами и клапанами недавно умершего донора.

Тайлер Монро, мама Оуэна, спросила врача, сколько раз он делал эту процедуру. «Я делал это пять раз – на поросятах», – ответил врач.

Турек сказал родителям, что если все пройдет хорошо, Оуэну больше не понадобятся операции на открытом сердце. Если бы он восстановил сердце Оуэна, используя замороженные клапаны, извлеченные из трупов, у их сына было бы только 50% шансов выжить.

Ник Монро говорит, что они понимали, как это рискованно, но они также знали, что иначе их сын может не выжить. «Все всегда говорят нам: "Наверно, это было очень трудное решение", но когда вас прижимают к стенке, а затем ваш хирург говорит: "Ну, это спасательный круг", вы рискуете», — сказал Монро. — «Мы увидели в этом лучшую возможность для нашего сына выжить». И родители решились частичную трансплантацию.

Мама Оуэна — Тайлер Монро — медсестра детского отделения интенсивной терапии. Она прекрасно понимала, что происходит. Она говорит, что ей пришлось отделить свои материнские эмоции от своего клинического понимания процесса.

«Когда мы были в больнице, она работала как медсестра. Она отлично понимала, что означают все эти цифры на помпах, и задавала врачам правильные вопросы», — говорит Ник Монро. Но когда она возвращалась ночью в их комнату, по словам Ника Монро, он слышал, как она плачет в душе.

Спустя две недели у них появилась надежда: в больнице нашли подходящее сердце. Сердечная мышца донора не подходила для трансплантации, но клапаны и кровеносные сосуды могли помочь Оуэну.

Сотрудники сообщили хорошие новости утром 22 апреля 2022 года. К 15:00 Оуэн был в операции. А родители просто ждали. Около полуночи вышел Турек и сообщил, что процедура завершена. Все прошло хорошо.

С тех пор Оуэн — счастливый, активный нормально развивающийся малыш. «Самое удивительное во всем этом опыте то, что его тело как будто было готово к работе и говорило: "Это единственное, что со мной не так. Просто исправь мое сердце, и все будет хорошо"», — сказала Тайлер Монро.

Конечно, при частичной трансплантации сердца остаются проблемы. Оуэну все еще нужны лекарства, чтобы иммунная система не отторгала пересаженные части его сердца, но нужна только небольшая доза. Обычно, когда иммунная система отвергает донорское сердце как чужеродное, необходимы большие дозы иммунодепрессантов. Но ткани, из которых состоят кровеносные сосуды и клапаны, не так реактивны.

«Обычные пациенты, перенесшие трансплантацию сердца, принимают два препарата, чтобы справиться с проблемами отторжения. А Оуэн — только один, и его доза вдвое меньше обычной», — говорит Турек. Он говорит, что врачи все еще изучают, как организм реагирует на этот тип трансплантации, чтобы увидеть, смогут ли они ее усовершенствовать.

Лекарства, подавляющие иммунную функцию, могут поддерживать жизнь, но они также делают людей более уязвимыми к инфекциям и раку. Таким образом, цель состоит в том, чтобы найти долгосрочное решение, которое не потребует иммунодепрессантов.

И уже есть ребенок, которому сделали частичную трансплантацию сердца: он не нуждается в лекарствах и чувствует себя хорошо.

«Он не принимает иммунодепрессанты, и его клапан продолжает нормально расти», — говорит Турек. — «Я подозреваю, что его донор очень хорошо ему подошел».

По словам Ника Монро, при старом способе восстановления сердца ребенку бы уже планировали третью операцию.

«Когда мы принимали решение, конечно, мы думали только о том, что будет лучше для нашего сына», — сказал он. — «Но, в конце концов, мы имели возможность стать своего рода пионерами, помогающими и другим детям улучшить свою жизнь и проверить своего рода опережающее лечение больных детей с врожденным пороком сердца... И мы очень гордимся тем, что пошли на риск».