В новом медицинском отчете, опубликованном в журнале Emerging Infectious Diseases, врачи из США описали уникальный случай: 58-летняя женщина умерла от болезни Крейтцфельдта-Якоба, заразившись ею почти 50 лет назад.
Медицинский отчет: американка умерла от прионной болезни, которая не проявлялась в течение 50 лет
Американка умерла от редчайшего смертельного заболевания спустя почти 50 лет после заражения. Причиной стал гормон роста, полученный из тел умерших, который она принимала в детстве. Это самый долгий известный инкубационный период болезни Крейтцфельдта-Якоба, связанный с медицинским лечением.
Unsplash
Заражение произошло после приема гормона роста, загрязненного прионами
Источник заражения – человеческий гормон роста, полученный из тканей умерших людей, который ей вводили в детстве. Это самый продолжительный известный инкубационный период этой смертельной болезни.
Что произошло?
Пациентка начала лечение гормоном роста в возрасте 7 лет и получала его почти 10 лет. Тогда препарат добывали из гипофизов трупов – и, как оказалось, он мог быть заражен прионами. Прионы – «испорченные» белки, которые заставляют нормальные белки в организме сворачиваться неправильно, превращая их в себе подобных. В результате происходит необратимое разрушение мозга, которое сопровождается деменцией, мышечными спазмами, потерей координацией и, в конечном итоге, смертью.
Симптомы у женщины появились внезапно: дрожь, нарушение равновесия, затем стремительное ухудшение состояния. Через месяц после обращения к врачам она впала в кому и вскоре умерла.
Анализы и вскрытие подтвердили диагноз: ятрогенная форма болезни Крейтцфельдта-Якоба, то есть вызванная медицинским вмешательством.
Спящая болезнь
Случаи ятрогенной формы болезни Крейтцфельдта-Якоба, связанной с гормоном роста, уже фиксировали ранее. В США около 7700 детей получали гормон в 1960–1980-х годах.
После вспышки заболевания в 1985 году производство препарата из тел умерших срочно прекратили, заменив его синтетическим. Однако у прионов есть зловещая особенность – они могут «ждать» десятилетиями. В данном случае – 48,3 года с момента предполагаемого заражения до первых симптомов.
Всего в мире известно 254 случая такого заражения, 36 из них – в США. Все они получили зараженный гормон до 1977 года (после – технология очистки препарата была улучшена). Особенность пациентки из отчета – генетическая мутация, которая, как считают ученые, могла «отложить» развитие болезни на столь долгий срок.
Хотя вспышка давно затихла, врачи предупреждают: новые случаи возможны. Пациенты с подозрительными неврологическими симптомами и историей лечения гормоном роста до 1977 года должны быть под особым вниманием.